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진료과/센터 366

  • 다지증 (Polydactyly)
    다지증 (Polydactyly)태아의 손가락은 질 초음파로 9~10주면 보이며 12~13주면 확인될 수 있다 염색체의 수적인 이상이 의심될 때 손의 검사는 특히 중요하다 에드워드 증후군은 둘째 손가락이 겹친 clenched hand를 보이며 파타우 증후군은 postaxial 다지증이 있으며 다운 증후군은 다섯 번째 손가락의 둘째마디가 저형성을 보이며 휘어져 있는(clinodactyly)경우도 많다, 3배수성 태아는 손가락이 붙은 합지증을 종종 보인다. 종류* preaxial type - 엄지쪽에 다지증 발생 시 * postaxial type - 5번째 손가락, 발가락에 다지증 발생시 preaxial type 보다 흔하다 다지증 시 동반 기형 빈도* postaxial type 시 11.8% * preaxial type 시 20% 그 외 다지증은 54.9% 다지증 (Polydactyly)
    진료과/센터 > 진료과 > 산부인과
  • 뇌실주변 백질의 연성화 (Periventricular leukomalacia)
    뇌실주변 백질의 연성화 (Periventricular leukomalacia) -가쪽뇌실의 뒤쪽, 외측의 백질이 저산소성, 허혈성 응고성 괴사(coagulation necrosis)를 보이는 것으로 대부분이 미숙아에서 발생된다. 발생 위치 -임신성고혈압, 췌장염, 경련, 면역성 혈소판 감소증, 외상, 발열,wafarin, Aspirin, Cocai에 의해 이차적으로 오기도 한다. 태아의 원인인자-뇌실의 앞뿔의 바깥쪽에 호발한다 -삼각부위의 시각방사(optic radiation at trigone) 원인-풍진, 거대세포바이러스 -세균성 뇌수막염, 정맥경색(venous infarction)-36주 이후에 나타나는 경우는 저혈당이나 자궁내 태아 성장 부진, 선천성 심기형,-뇌수막염등과 관련이 있다 초음파상 변화-초기 : 초음파 음영이 정상적이거나 증가된 양상 -둘째 주, 셋째 주-작고 수가 많은 물혹...
    진료과/센터 > 진료과 > 산부인과
  • 뇌출혈 (Intracranial hemorrhage)
    뇌출혈 (Intracranial hemorrhage)1. 태아 두개내 출혈(intracranial hemorrhage) -경막하출혈, 실질내출혈, 지주막하출혈 등이 보고되지만 뇌실내 출혈이 산전 뇌출혈의 가장 흔한형태이다. 산모의 원인인자 -임신성고혈압, 췌장염, 경련, 면역성 혈소판 감소증, 외상, 발열,wafarin, Aspirin, Cocai에 의해 이차적으로 오기도 한다. 태아의 원인인자 -지혈장애, 혈소판 감소증, 쌍태아간 수혈 증후군, 태아 모체간 수혈 증후군, 태아가사(fetal distress), 뇌종양세가지 형태 -뇌실주변 출혈(가장 흔한 형태) : 저산소증등으로 유발된 갑작스런 뇌혈관압력의 변화로 발생 -뇌실질내 출혈 : 대뇌실질내의 부분적인 고음영→시간이 지나면서 저음영으로 변함 -경막하 출혈 : 간헐적인 뇌도수관의 협착으로 발생 초음파 소견 -뇌실내 혈괴는 맥락얼기와 비슷하...
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  • 뇌 공동증 (Porencephaly)
    뇌 공동증 (Porencephaly)발생기전 (가설)① 뇌 발달의 장애로 인해 대뇌실질로 이주 예정인 뇌세포들이 이주를 못해 발생한다. ② 부분적 파괴설로 혈관 장애, 감염성, 외상성으로 인해 뇌조직의 부분적인 파괴로 인한다. 초음파 소견* 뇌실질 내에 액체로 가득 찬 부위가 뇌실과 교통되어 또는 독립적으로 보인다. * 흔히 뇌실계, 또는 거미막 밑 공간과 서로 연관된다. * 전형적으로 양측성, 대칭성이고 작은 머리증과 동반된다. * 뇌 압박 효과는 없다(no mass effect) * 단일 융모막성 쌍태아에서 한 태아 사망 시 발생될 수 있다. 뇌 공동증 (Porencephaly)
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  • 뇌탈출증 (Encephalocele)
    뇌탈출증 (Encephalocele)빈도 : 0.15/1,000 원인 : 머리덥개뼈의 결함부분을 통해 머릿속 내용물이 빠져나옴 * 유전적 증후군 (Trisomy 13,18, mosaicism 20) * 산모의 풍진감염 * 양막대 증후군 * 방사선조사 특징 : 뒷머리의 정중선에서 흔히 관찰되며(75%) 뇌조직이 포함되어 있다. * 다른 신경관 결손증보다 중추신경계의 기형과 관련성이 높다. * 다음 임신에서의 재발율은 증가되지 않는다. 뇌탈출증 (Encephalocele)
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  • 난소낭종 (ovary cyst)
    난소낭종 (ovary cyst)- 대부분 난포성 낭종(follicular cyst)으로 태아의 복부 낭종 중 가장 흔하다 신생아 복부 종괴의 20%차지- 대개 일측성 원인① 태아의 pituitary에서 분비된 FSH와 모성 estrogen hCG의 자극으로 난포의 follicle이 커짐 ② 산모의 당뇨병, Rh 음성, 임신성고혈압의 발생으로 태반이 커질 경우 β-hCG가 증가되어 난소 낭종 발생 가능성이 높아진다 초음파 소견- 20주 이후 발견 될 수 있으나 대부분 제 3삼분기 이후에 진단된다 복부 내 어느 위치든 나타날 수 있다 - 난소 염전(ovarian torsion)시 낭종의 크기가 커질 수 있으며 낭종 내 초음파음영이 변화 될 수 있다 감별진단① mesenteric cyst ② urachal cyst ③ enteric duplication 경과 : 대개 자궁 내에선 크기 변화 없다. 대...
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  • 뇌들보 무형성증 (Agenesis of corpus callosum)
    뇌들보 무형성증 (Agenesis of corpus callosum)빈도: 0.3-0.7% (일반인구군에서), 2-3% (발달장애 군에서) 유전적 소인이 주된 원인이 될 가능성이 많다. 비정상 염색체형 : Trisomy 18, 8 : 20% 동반기형: 80% 초음파소견- 간접 sign * 뇌실이 커진다. * 투명사이막 공간(CSP)이 보이지 않는다. * 가쪽 뇌실이 위로, 옆으로 이동된다. * 가쪽 뇌실의 뒤통수뿔 확장 : 눈물방울 모양 * 대뇌반구 틈(fissure)의 확장 * 셋째뇌실이 확장되고 위로 이동 * 뇌이랑(gyrus)의 형태가 뱃살모양(sun burst)으로 변형된다. * 색도플러상 pericallosal 동맥의 반원형 모양이 소실된다. - 직접적으로는 뇌 측단면(sagittal view)에서 확인하며, 부분적인 소실이나 저형성은 뇌들보 크기의 기준을 이용하여 진단한다. 예후동반기...
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  • 경종격동과 액와의 낭포성 활액종(Cervicomediastinal and Axillary Cystic Hygroma)
    경종격동과 액와의 낭포성 활액종(Cervicomediastinal and Axillary Cystic Hygroma)= lymphatic hamartomas, cystic lymphangioma, hygroma colli cysticum, jugularlymphatic obstructive sequence라고도 한다. 발생 가설-초기의 jugular-lymphatics의 폐쇄 -비정상적인 림프조직의 태생학적 분리와 림프관과의 연결 실패 -임신 6주와 9주사이의 lymphatics 의 비정상적인 budding과 cyst 의 형성 -단순 림프관종(simple lymphangioma) -해면상 림프관종(cavernous lymphangioma) -낭포성 림프관종(cystic lymphangioma); hygroma 초음파 소견특징적인 비대칭, 다중격, 얇은 막의 낭성종괴가 액와부에서 발견된다. -동반...
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  • 기관지원성 낭종 (Bronchogenic cyst)
    기관지원성 낭종 (Bronchogenic cyst)비정상적 기도 - 기관지성(tracheobronchial) 가지의 분포 또는 budding에 의한 결과 다른기형과 동반되지는 않는다 빈도-10예가 보고됨 초음파소견-단방의 낭종성 구조물이 Trachea 뒤에 존재(흉곽내 어디나 존재 가능) 기관지원성 낭종 (Bronchogenic cyst)
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  • 격리허파 (Lung Sequestration)
    격리허파 (Lung Sequestration)-격리된 허파 지역의 허파는 기능을 하지 않으며 혈관분포는 체순환으로 부터 받는다. -말단쪽으로 허파의 순(bud)이 성장 -정상적인 기관지와 연결이 결여되어 있다. -허파 하엽(85%) -과잉의 허파순이 나와 자람 -흉막 발달전에 자라면 intralobular type -흉막 발달후에 자라면 extralobular type -전체적으로는 intralobar type이 75%정도로 많으나 태아에서 발견되는 격리허파는 대부분이 extralobar 형이다. -태아에선 보다 흔하다. 특징-주로 좌측(90%) 허파 하부에 발생한다. -하엽과 횡격막사이에 주로 발생한다. -컬러 도플러상 : azygos vein이나 vena cava로 정맥이 연결된다.(80%에서) -자신만의 흉막을 갖는다. 동반기형(59%) -선천성 횡격막 탈출증, 기도 - 식도 누공, 선천성...
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