격리허파 (Lung Sequestration)

-격리된 허파 지역의 허파는 기능을 하지 않으며 혈관분포는 체순환으로 부터 받는다.

-말단쪽으로 허파의 순(bud)이 성장

-정상적인 기관지와 연결이 결여되어 있다.

-허파 하엽(85%)

-과잉의 허파순이 나와 자람

-흉막 발달전에 자라면 intralobular type

-흉막 발달후에 자라면 extralobular type

-전체적으로는 intralobar type이 75%정도로 많으나 태아에서 발견되는 격리허파는 대부분이 extralobar 형이다.

-태아에선 보다 흔하다.

특징

-주로 좌측(90%) 허파 하부에 발생한다.

-하엽과 횡격막사이에 주로 발생한다.

-컬러 도플러상 : azygos vein이나 vena cava로 정맥이 연결된다.(80%에서)

-자신만의 흉막을 갖는다.

동반기형(59%)

-선천성 횡격막 탈출증, 기도 - 식도 누공, 선천성 심기형

초음파 소견

-잘 둘러쌓인 에코가 증가된 종괴성 음영이 좌측하부 흉곽내에 존재

-흉막 삼출액(50%)

-종격동의 이동(mediastinal shift)(50%)

-태아수종

-양수과다증

감별진단(echodense chest mass)

-선천성 낭성 유선종 기형(type III)

-mediastinal teratoma

-선천성 횡격막 탈출증

-10~15%의 격리허파는 복강내(좌측신장의 위쪽)에 존재한다.

감별진단 Points

-대동맥에서 기시하는 비정상적 혈관이 종괴쪽으로 분포하는 것을 확인한다.

처치

-30주 이후는 조기분만 후 수술

-30주 이전 - thoracoamniotic shunt 

-상당히 좋은 편이며 산전에 진단시 생존률이 36%, 최근에는 95%까지 보고됨

-신생아기에는 증상의 발현은 드물다

-75%에서 크기 감소 

-태아수종 : 대부분 사망

-흉막삼출 : 생존율 22%

-양수과다증 : 생존율 30% 

2. Intralobar type(75%) 

--동반기형(10%)

-정상 허파와 흉막을 공유한다.