다낭이형성신, 뭇주머니콩팥형성장애

(MCDK, Multicystic dysplastic kidney )

정의

: 신장형성이상(dysplasic kidney)은 낭종이 아주 큰 경우뿐 아니라 낭종이 작거나 혹은 보이지 않으면서 신장의 크기도 정사에 비해 작기도 하고 클 수도 있는 여러 모습을 보일 수 있는데, 이 중 낭종이 크고 신장의 크기가 커진 경우를 지칭하여 '다낭이형성신' 이라고 부른다

빈도

: 일측성 (1/3,000~1/5000). 양측성 (1/10,000)

초음파 소견

  - 신장 와(renal fossa)에 다양한 크기의 많은  낭종으로 구성된 종양으로 대부분 신장의 크기가 커짐(90%)

  - 정상 신 실질 대신에 다양한 크기의 서로 연결이 안 된 낭종들과 칼라 도플러 상 신동맥은 작거나 없는 것이 보통이며 양수 량은 대부분 정상

  - 적은 양일 때 : 반대편 신장의 폐쇄, 이형성증을 찾기 위한 주의 깊은 관찰 필요

예후

: 크기, 위치 양수양과 예후는 상관없으며, 동반 기형과 상관있다

  - 다른 비뇨기계 이상과 연관된 경우(43.6%)

  - 일년 이내 없어진 경우(61%)

  - 신절제술을 시행하게 된 경우(17%)

  - 재발 : 일측성인 경우 가족력은 없으며 산발적인 발생으로서 다음 임신에서 재발률은2~3%정도이다

  - 이형성 신장에서 고혈압 발생 및 종양 발생이 보고 되어 있으나, 빈도가 낮아 예방적인 신절제술을 시행 할 정도는 아니다