척추 갈림증 (Spina bifida)
정의
spina bifida는 신경관의 이상 발달에 의해 생기며, 후방척추뼈고리(posterior vertebral arch)가 닫히지 않아 척수를 둘러싸는 뼈로 된 집(sheath)이 생기지 못한 것이다
진단과정
요천추부를 직접 관찰하거나 척추의 sagital, coronal 단면을 조사함으로써 시작하지 말고 뇌를 관찰하여 간접 sings을 찾는 것으로부터 시작하여야 한다. 절대 다수의 척추갈림증이 특징적인 두개 내 sign을 동반하므로 이러한 초음파 소견이 없을 경우는 요천추부의 coronal 단면을 관찰하고 척추의 sagital 단면을 관찰하면 충분하다
주 침범부위 (80%)
요추, 흉요부, 요천추부
주 침범부위 (80%)
요추, 흉요부, 요천추부
진단
① 집단 검진(screening)
* 임신 중기(16~18주)에 산모혈청에서 AFP검사
(병변이 있는 태아 산모의 85%에서 2.5 MoM이상으로 증가되어 있다)
② 확진
* 양수검사에서 양수 내 AFP와 Acelyl choline-esterase를 측정하면 99%의 정확도로 진단가능하다
* 초음파 검사를 숙련된 검사자가 시술 할 경우 99%에 가까운 정확도를 보이므로 검사자체의 유산 위험도가 0.2~0.5% 정도 존재하는 양수검사보다 정밀 초음파가 우선된다.
* 초음파 검사는 두개 내 sign을 우선 찾도록 하며 두개 내 sign이 있을 경우 직접 척추를 관찰하여 병변을 확인하여야 한다
* 척추의 관찰은
① 가로단면 : 척추궁결손(정상 U자 모양 - 척추갈림증시 V자 모양으로 벌어진다)
② 세로단면 : 병변 위치와 병변의 심한 정도를 평가한다
* 특징적인 두개 내 signs( 99%이상)
① Banana sign(24주 이후에는 소뇌결손으로 나타날 수 있다)
: 소뇌가 큰 구멍쪽으로 빠지면서 정상적인 아령모양을 잃고 바나나모양으로 변형된다. 임신 제 3삼분기에는 81%에서 나타난다.
② 큰수조의 소실
: 소뇌가 척수강으로 빠져 내려가면서 소뇌 후면의 큰 수조(cisterna magna)가 소실되어 보인다
③ Lemon sign
: 24주 이전에는 98%에서 나타나지만 임신 3삼분기에는 13%에서만 나타난다. 앞머리뼈가 함몰되면서 레몬모양으로 변형된다
④ 뇌실확장증(80%)
⑤ 횡두경의 감소
: 두개 내의 척수액과 소뇌 등 posterior fossa 구조가 척수강내로 탈출 (herniated)되면 횡두경이 감소된다
임신 제 2삼분기에서 척추갈림증에 동반되는 두개 내 증후는
Lemon sign(frontal notching) - 97%
소뇌변형(cerebekkar change) - 96.7%
뇌실확장(ventriculomegaly) - 74%
큰수조 소실(CM obliteration) - 68%
횡두경 감소(small BPD) - 60.8%
로 나타나며 이 다섯가지 증후 중 최소한 하나이상 나타날 경우가 99.6%이다
함정
Lemon sign은 정상아의 1~2%에서 보일 수 있다
