좌심형성부전 (Hypoplastic left heart syndrome)

  : 좌심실의 형성부전, 좌심실의 유입로, 유출로 저형성을 보이는 심기형으로 좌심실이 정상적인 기능을 수행하지 못하므로 우심실에서 체순환과 폐순환을 모두 담당하게 된다.

 우심실을 나온 혈류는 공통폐동맥을 경유하여 동맥관을 통과한 후 일부는 상행대동맥으로 역류하고 일부는 하행대동맥으로 흐른다. 따라서 출생이후 동맥관개존은 신생아의 생존에 필수적이다. 

  태아에서 선천성 심기형은 임신이 경과됨에 따라 그 정도나 형태가 변할 수 있다. 협착이나 교착은 점차 심해질 수 있으며, 그에 따라서 혈류가 줄어들면서 심실형성부전의 형태로 발전될 수 있다. 

  발생 빈도는 1/10,000로 선천성 심장기형의 9%를 차지한다.

출생 후 점진적인 저산소증과 청색증이 발생하며 치료를 안 할 경우, 심부전으로 대개 생후 1개월 이내 사망하며 수술을 하더라도 사망률이 매우 높은 편이다.

예후가 매우 불량하므로 생존력이 있기 전에 진단되면 임신지속여부를 산모, 보호자와 상담한다. 출생 후에는 Norwood 수술 후 Fontan 수술을 시행하거나, 심장이식을 고려하게된다.

  초음파 소견

 * 사방단면도에서 좌심실이 작거나 보이지 않는다.

 * 좌심실유출로가 관찰되지 않는다.

 * 색도플러상 난원공을 통한 혈류의 흐름이 좌심방→우심방으로 흐른다.

 * 대동맥궁에서 혈류방향이 역류성 흐름을 보인다.