심종양 (Rhabdomyoma)

태아기의 심종양은 rhabdomyoma가 대부분이다

특징

대개 다발성이나 하나만 단독 발생하는 경우도 있다

위치

왼심실(67%), 단독발생(72%)

임상특징

① tuberous sclerosis와 연관되는 경우가 많다(39%), 특히 가족력이 있는 경우는 대부분 (86%)에서 tuberous sclerosis가 발생한다

② 신장의 물혹과 뇌를 자세히 관찰해야 한다

예후

 * 출생 후 자연 소실되는 경우가 있다

 * 생후 1주내 사망(35%)

 * 생후 1년내 사망(80%)

 * tuberous sclerosis와 연관된 합병증으로 장기적으로 영향을 받는다

예후가 나쁜 경우

 * 심장 내 혈류가 종양에 의해 막히거나 방해를 받을 때

 * 종양에 의해 심장 근육이 손상을 받았을 때

 * 부정맥이 있을 때

 * 관상동맥이 종양에 의해 눌릴 때