선천성 낭성 유선종 기형(Congenital Cystic Adenomatoid Malformations); (CCAM)

-말단 세기관지(Terminal bronchiole)의 과성장으로 가선기(Pseudoglandular stage)에 손상으로 발생한다.

-일측성이 80～95%

특징

* 주로 하나의 엽(lobe)이나 절(segment)을 포함함

* 세기관지(bronchiole)의 과성장(excessive overgrowth)

* 대부분 정상적인 기관지(trachiobronchial tree)와 연결된다.

* 양수과다증을 동반(섭취의 감소, 식도의 압축(compression), 폐의 액화성 생성물의 증가 때문)

⑴ Type I CCAM (50%)

- 낭종의 크기가 크다. (2-10cm)

 * 폐포와 유사한 구조가 큰 낭과 연결되거나 근처에 위치한다.

 * 혈관은 정상

 * 예후는 좋은 편이다.

⑵ Type II CCAM (40%)

- 크기가 작은 편 (1-2cm) : 초음파로 관찰 가능

- 동반기형이 많다

- 무신증(renal agenesis)/ Tetralogy of Fallot/ Jejunal atresia, 물머리증 골격계기형/ 선천성 횡격막 탈출증 등과 동반된다. 

흉곽 안에 작은 낭종들과 고음영의 큰 덩이로 차 있다

흉곽 안에 차 있는 덩이 mass로 인해 심장이 오른쪽으로 치우쳐져 있다

⑶ Type III CCAM (10%)

- 고체형으로 보이며 초음파 음영이 증가되어 보인다.

- 소낭체 (microcystic)

- 불량한 예후를 갖는다.

우측 흉곽의 뒤쪽으로 고음영의 종괴 관찰 됨. 심장이 좌측으로 전위

치료

-초음파 추적관찰(폐수종이 있으면 불량한 예후, 양수과다-70%)

-자연적으로 퇴축되어 좋아지는 경우도 있다.

-thoraco-amniotic catheter shunt

-자궁을 통한 낭의 감압술(in utero decompression of cysts)

- 자궁을 통한 외과적 절제술-내시경적 절제술

예후

- 불량한 예후인자 : 양수과다, 종격동이 전위된 소견이 있을 때

* 사산 (still birth) : 25%

* 조산 (preterm) : 50%

* 추후, 엽절제술 (later, lobectomy) : 20%

* 자연적 소실 : 6%

출산전 CCAM을 진단받은 132건의 결과의 요약

-임신중단(44) : 33%

-임신지속(88) : 67%

-자궁내 사망(6) : 5%

-신생아 사망(21) : 16% - 수술후(15)

        수술전(6)

-생존 (61) - 수술후(45)

수술전(16)