심방-심실 사이막 결손

(Atrioventricular septal defects = endocardiac cushion defect)

: 심장 중앙의 심장십자(crux) 결손으로 일차공심방결손과 막성심실중격결손이 함께 있어 심방과 심실의 혈류가 서로 섞인다. 전체 선천성 심기형의 1~5%를 차지하며 반수이상에서 염색체이상과 연관되며 특히 다운 증후군과 관련이 깊고, 8p   depletion과 연관된다.

 65%에서 좌심방이성체(left atria isomerism)와 관련되고 이 질환은 심장 전도로 형성부전으로인해 완전 방실차단과 관련된다.

빈도 : 전체 선천성 심기형의 1-5%

초음파 소견

4 가지 유형이 있으며 빈도순으로 보면

* 사방단면성에서 심장십자(crux)에 큰 결함이 관찰된다.

* 삼첨판과 승모판의 기시부 위치가 같다(정상적으로는 삼첨판이 보다 심첨쪽으로 내려 붙는다)

* 색도플러상 심방쪽 역류로 인해서 와류가 보인다.

예후

* 수술 사망률은 5-10%

* 합병증 : 승모판 폐쇄부전의 지속 내지 악화

* 완전 심전도 차단 및 심실 상부의(supraventricular) 부정맥

자연경과

* 생후 1~2개월에 심부전이 발생되는 경우가 있다

* 폐렴이 재발되는 경우가 많다

* 수술을 안 할 경우 2~3세에 대부분 사망한다.

: 심장 중앙의 십자가 관찰되지 않는다.

: 중앙에서 혈류가 섞이는 현상이 관찰된다.