심실사이막 결손 (VSD, Ventricular septal defect)

정의

: 가장 흔한 선천성 심기형이다. (선천성 심장기형의 26% 차지)

중격결손의 발생

: 정상적으로는 임신 28일경 원시심장이 심방과 심실의 각 칸으로 나뉘기 시작하고, 임신  49일경이면 원시중격이 자라 올라가서 심내막융기와 만나며, 임신 56일경 심실간 연결통로가 막힌다. 이러한 중격형성과정에서 심실중격의 대동맥 하부 부위가 닫히지 못하거나 근육성 중격부위에서 육주가 형성되는 과정에서 과도한 심근 조직의 흡수가 일어나면 심실중격결손이 발생된다

심실중격결손의 유형

<심실중격결손의 위치별 유형>

IVS; interventricular septum

(1) 막성 심실중격결손 (membranous VSD, infracristal VSD)

: 전 심실중격결손의 80%를 차지하며, 다른 심기형과 동반되는 수가 많다.

<막성 심실중격결손>

(2) 근육성 심실중격결손 (muscular VSD)

: 전체 심실중격결손의 20%를 차지하며 결손이 한 곳이 아니고 여러 곳인 경우가 흔하다.

① 유입부(inlet)형

막성 심실중격결손의 뒤쪽, 아래쪽 결손으로 약 5-8% 차지한다.

삼첨판의 중격엽 아래쪽으로 결손이 있다. 이 유형은 방실중격결손과 연관될 수 있다.

<근육성 심실중격결손(녹색)>

② 유출부(outlet)형

 (supracristal, anterior, subaortic, subpulmonic conal, infundibular형으로도 불린다.)

 심실중격의 상부, 즉 심실유출로 부근의 중격결손으로 전체의 약 5%를 차지한다.  이 유형의 심실중격결손은 비교적 크기가 작아 통과하는 혈류량도 적은 편이나 대동맥판 막의 지지구조를 침범할 때는 대동맥폐쇄부전을 일으킬 수 있어 예후가 나쁜 편이다.

<심실중격결손의 유형>

1;supracristal(outelt type), 2;infracristal(outlet type), 3;perimembranous

③ 육주(trabecular)형

심실중격의 중간부위 근육의 결손을 말한다. 여러 군데에서 발생될 수 있고, 일반적인 이면상 초음파로는 관찰이 쉽지 않다.

진 단

: 심장초음파의 가장 기본인 사방단면에서 관찰할 수 있으며 초음파 주사방향과 심실 중격이 평행이 되도록 사방단면을(lateral 4 chamber view, subcostal 4 chamber view)잡는다. 심실중격과 수직이 될 때는(심첨 사방단면상) drop out 현상으로 심실중격 결손이 없는 경우로 잘못 볼 수 있다. 하지만 사방단면에서는 관찰이 안 되는 심실중격결 손이 많아서 좌심실유출로상이나 우심실유출로상을 관찰하고, 색 도플러를 이용하여 발견율을 높인다.

☆ 측면사방단면상에서 색도플러를 이용하면 예민하게 진단할 수 있다

예 후

산전 진단 된 단독발생의 심실중격결손의 74%가 출생 전 자연 소실되었고 소실 안 된 신생아의 76%에서 생후 일년 이내 자연소실 되었다.

크기가 아주  크지 않고 증상이 없으면 제왕절개술로 분만할 필요 없다. 

다음 출산에서 재발률은 2-5%이고, 두 명의 심실중격결손아를 분만한 경우 세 번째 임신에서는 10-15%로 재발률이 증가된다.