배벽갈림증 (Gastroschisis)

정의

1. 일차성 태아 수흉증 (Primary fetal hydrothorax)

복벽의 외측벽이 임신 6주에 닫히는데 이 과정의 실패로 복벽층의 결손이 제대의 우측에 주로 발생되어 장관이 탈장되는 것.

빈도

 : 0.5-1/10,000

젊은 산모에서 빈도가 높다. (흡연, 약물과 연관됨)

20세 미만 산모가 임신시 4배의 위험도를 보인다.

동반기형 : 드물다

* 염색체 이상과 관련없다.

* 주로 장관폐쇄

초음파소견

* 막에 싸여있지 않고, 표면은 불규칙하다.

* 단지 소장, 대장만이 제대 우측으로 탈장된다.

* 양수 과다증이 동반될 수 있으나 양수 과소증이 훨씬 흔하다.

* 장관으로부터 단백질과 수분이 양수내로 유출되어 자궁내 태아성장제한이나 태아사망이 나타나기 쉽다.

* 자궁내 태아성장제한(77%)이 나타날 수 있다.

* 염색체 검사는 필요 없다.

* 괴사된 장관은 수술적 절제 (one or two closure) 한다.

* 장기적 합병증으로 장운동감소 증후군이 10%에서 나타날 수 있다.

* 사망률 (5-10%)