물머리증 (Hydrocephalus)

빈도 : 0.3-0.5/1,000

예후

 * 뇌실확장이 단독적으로 있는 경우, 출생 후 확인해 보았을 때 대부분이 도수관 협착이나 연결형 물머리증이었다는 보고가 있다.

 * 단독적인 뇌실확장의 예후는 비교적 양호하여 생존율 70%, 생존아의 59%에서 정상적인 발달 보임.

유형

⑴ 연결형 (communicating) : 뇌실계외의 원인에 의한 경우

⑵ 폐쇄형 (non-communicating) : 뇌실계내에서의 막힘으로 정상적인 뇌척수액의 흐름이 막혀서 발생한다.

① 도수관 협착 (Aqueductal stenosis)

- 정의

: 폐쇄형 물머리증의 가장 흔한 형태로, 셋째 뇌실과 넷째 뇌실 사이에 존재하는 도수관이 좁아서 생긴다.

- 초음파 소견

: 폐쇄형 물머리증의 가장 흔한 형태로, 셋째 뇌실과 넷째 뇌실 사이에 존재하는 도수관이 좁아서 생긴다.

- 예후

* 영아 사망률 (10-30%)

* 다른 동반기형 (16%)

② 댄디워커 기형 (Dandy-Walker malformation)

- 정의

: 폐쇄성 물머리증의 흔한 원인을 차지하며 여러 인자로부터 발생될 수 있는 뇌기형으로 소뇌벌레(cerebellar vermis)결손으로 넷째뇌실과 뇌수조가 서로 통한다.

- 빈도 : 1/2,500-3,500

소아 물머리증의 2-4% 차지

- 초음파소견

* 큰수조(cisterna magna)의 크기가 증가되어 있고 넷째뇌실과 서로 통한다.

* 다양한 정도로 확장된 뇌실 소견 (53%)

* 소뇌벌레가 형성되어 있지 않다.

- 관련기형 (25-68%)

* 뇌탈출증(encephalocele) : 7.4%

* 뇌들보무형성(ACC) : 14.8%

* 도수관 협착 : 3.3%

* 심실사이막결손증 : 6.7%

* PDA : 3.3%

* 유아형 뭇주머니 신장(infantile polycystic kidney) : 2%

* 입술, 입천장 갈림증 : 6.75%

- 예후 (출생후)

* 수두증(물머리증) : 91%

* 발달지체 : 30%