경부 부종 (Cystic hygoma)

정의

목주위에 체액의 증가로 낭성구조가 관찰되며 사이막이 존재할 때를 말한다. 

유형

① 임신 1삼분기나 2삼분기때 발견되는 낭종성 hygroma (60%에서 염색체 이상)

② 임신 3삼분기 이후 발견되는 단독병변인 낭종성 hygroma (대개 예후가 좋다.)

동반기형

- 염색체 질환

① 45 XO (가장 흔함)

② trisomy 18

③ trisomy 13

④ trisomy 21

⑤ 13q deletion

⑥ 18p deletion

- 기타 동반가능한 증후군

① Noonan 증후군

② 태아 알콜 증후군

☆ 경부에서 Cystic hygoma가 관찰되면

* 70% - Turner 증후군

* 5% - Down 증후군

* 5% - Edward 증후군

* 20% - 정상염색체

감별진단

* 목뒤 부종 : 사이막(septa)이 없다

* encephalocele : 머리뼈의 결손이 있다.

* 낭종성 기형종 : 석회화나 고형질이 존재한다.

* lymphangioma : 림파선종은 림파관이 늘어나 낭종성 변화를 가져온 양성병변으로 온몸 어디나 발생할 수 있으나, 목, 겨드랑이 부위에 가장 흔히 발생한다.

예후

* 30주 이전에 발생되고 비면역수종은 거의 100% 사산 또는 출생 후 사망

* 30주 이후 낭종성 hygroma 단독 발생시는 예후가 좋다. (75%에서 완전 제거)